Wenn die Luft in der Lunge kleben bleibt

Elisabeth Jodlbauer-Riegler, Obfrau der CF-Hilfe Oberösterreich, und ihre Tochter Anna, die mit Cystischer Fibrose geboren wurde.
Elisabeth Jodlbauer-Riegler, Obfrau der CF-Hilfe Oberösterreich, und ihre Tochter Anna, die mit Cystischer Fibrose geboren wurde.(c) Hermann Wakolbinger
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Die häufigste Erbkrankheit Österreichs, die Cystische Fibrose, ist weitgehend unbekannt. Inhalation und Tabletten prägen den Alltagder Betroffenen. Ein Linzer will ihnen ein „Luftschloss“ am Meer bauen – und eine App, die „Luftwege“ zeigt.

Ein Blick auf das funkelnde Meer. Ein tiefer Atemzug. Irgendwo spielt Musik, es wird getanzt. Eine Szene, die im US-Bundesstaat Kalifornien nicht selten ist. Kaum verwunderlich, dass hier der „West Coast Swing“ entstanden ist – ein Tanz, der auf schnelle Bewegungen, viele Drehungen und Improvisation setzt. Mittlerweile hat er Österreich erreicht. Seit vier Jahren zieht Anna Jodlbauer einmal wöchentlich ihre Tanzschuhe an, um sich in einem Studio in Linz zu den Rhythmen zu drehen. In guten Wochen kommen Salsa-Stunden dazu, in weniger guten muss sie das Parkett gegen Asthmaspray, Inhalator und Medikamente eintauschen: Die 27-Jährige leidet an CF.

Hinter den zwei Buchstaben verbirgt sich die Cystische Fibrose, auch Mukoviszidose genannt, die häufigste Erbkrankheit in Österreich.

Schätzungen zufolge wird an jedem 15. Tag ein Kind mit der Stoffwechselerkrankung geboren, anders gezählt: „Wir kommen auf gut 0,8 Erkrankungsfälle pro 10.000 Einwohner, also auf etwas mehr als 700 Betroffene im ganzen Land“, rechnet Bernd Lamprecht, Vorstand der Klinik für Lungenheilkunde am Kepler Universitätsklinikum in Linz, vor. „Die Krankheit geht auf einen Gendefekt zurück – kommen zwei Genträger zusammen, liegt die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit CF zu bekommen, bei 25 Prozent.“

Salz und Schleim. „Ein Fehler in den Genen, konkret ein defekter Chloridkanal, ist dafür verantwortlich, dass die Betroffenen einen gestörten Wasser- und Salztransport haben“, sagt Lamprecht. „Die Bronchialsekrete sind deutlich eingedickt, auch im Verdauungstrakt kommt es zu Sekretverdickungen, die lebensgefährliche Ausmaße annehmen können, wenn die Bauchspeicheldrüse oder die Leber verstopfen.“

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